【病種常識】
一、定義:梅尼埃病是以膜迷路積水為基本病理改變,以發(fā)作性眩暈、耳聾、耳鳴和耳脹滿感為臨床特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。首次發(fā)病年齡以30-50歲居多,單耳患病者約占85%。
二、發(fā)病機制:1、耳蝸微循環(huán)障礙。
2、內(nèi)淋巴液生成,吸收平衡失調(diào)。
3、免疫反應(yīng)與自身免疫異常。
4、膜迷路破裂
三、癥狀:1、突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈。
2、波動性耳聾耳鳴。
3、耳悶脹感或頭脹感。
四、臨床分期:
1、早期:間歇期聽力正?;蛴休p度低頻聽力損失;
2、中期:間歇期低、高頻率均有聽力損失;
3、晚期:全頻聽力損失達中重度以上,無聽力波動。
【病史采集】
1、記錄眩暈的起病時間、眩暈的特征(旋轉(zhuǎn)、搖晃、升降或漂浮)、程度、持續(xù)時間、有無神志改變、間歇期情況、有無伴隨植物神經(jīng)反射癥狀;
2、耳鳴:音調(diào)及變化情況、與眩暈的關(guān)系;
3、耳聾的發(fā)生與程度、與眩暈的關(guān)系、有無波動性及復(fù)聽;有無頭腦脹滿感。
4、既往有無類似發(fā)作史、中耳炎史、高血壓史、頭耳外傷史、耳毒性藥物使用史、病毒感染史、過敏反應(yīng)史。
【檢查】
1、 一般檢查:
(1)耳部鏡檢查外耳道、鼓膜無明顯異常。
(2)聲導(dǎo)抗測試鼓室導(dǎo)抗圖正常,咽鼓管功能良好。
(3)發(fā)作期可見自發(fā)性眼震
2、聽力檢查:
(1)純音聽閾測試:早期為低頻下降型感音神經(jīng)性聾多次發(fā)作后,呈馬鞍型或平坦型。
(2)可有復(fù)響
(3)耳聲發(fā)射檢查
(4)聽性腦干反應(yīng)測聽
(5)耳蝸電圖
3、前庭功能檢查:前庭功能可能正常、減退或喪失,有時可見安納貝爾征或圖利奧現(xiàn)象。
4、甘油實驗陽性率50-60%,陰性者不能排除診斷。
5、凝血功能:如無異常可考慮溶栓治療,治療期間可監(jiān)測凝血功能情況。
6、影像學(xué)檢查:CT
【鑒別診斷】
本病應(yīng)與前庭神經(jīng)炎、位置性眩暈、前庭藥物中毒、迷路炎、突發(fā)性耳聾、H u n t綜合征、C o g a n綜合征、外淋巴瘺、顳骨橫形骨折、耳蝸性耳硬化和聽神經(jīng)瘤相鑒別。
1、前庭神經(jīng)元炎:
病前兩周左右多有上呼吸道病毒感染史。眩暈癥狀可突然發(fā)生,持續(xù)數(shù)日或數(shù)月,活動時癥狀加重。無聽力改變,即無耳鳴及耳聾。多數(shù)患者兩三個月后癥狀完全緩解,多無反復(fù)發(fā)作。
2、突發(fā)性聾伴眩暈:
30~50歲多見,可能因內(nèi)耳病毒感染或內(nèi)耳微循環(huán)障礙或窗膜破裂引起。突發(fā)一側(cè)耳鳴、耳聾,其中部分病例伴眩暈、惡心、嘔吐,病情似梅尼埃病,但眩暈持續(xù)時間較長,以后無反復(fù)發(fā)作。聽力檢查呈重度感覺神經(jīng)性聾(多大于60dB),伴眩暈者前庭功能可有損害。
3、迷路炎:
急性或慢性化膿性中耳炎患者,感染擴散可波及內(nèi)耳迷路,發(fā)生漿液性或化膿性迷路炎,此時患者除耳流膿外,會伴有耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐及聽力下降,迷路有瘺孔時,外耳道加壓可引起眩暈,即瘺管試驗陽性。當(dāng)病情進展為化膿性迷路炎時不僅眩暈嚴重,持續(xù)存在,聽力可下降為全聾。做顳骨CT掃描,明確是否存在乳突炎、膽脂瘤、迷路瘺管。眩暈癥狀由于患者健側(cè)前庭功能正常,經(jīng)1~3個月左右癥狀可逐漸完全消失。
4、中毒性眩暈:
常見耳毒性藥物有鏈霉素、卡那霉素、新霉素、異煙肼、奎寧、水楊酸類藥、有機磷、汞、鋁、酒精、煙草中毒。主要損害內(nèi)耳聽神經(jīng)末梢,前庭器官中毒引起眩暈,如耳蝸神經(jīng)亦受損則發(fā)生耳聾、耳鳴。隨著病情的發(fā)展,眩暈逐漸減輕甚至消失,耳聾、耳鳴逐漸加重。
5、頸性眩暈(椎動脈壓迫綜合征):
大多由于頸椎肥大性骨質(zhì)增生引起,造成腦基底動脈供血不足。眩暈發(fā)作常與頭頸轉(zhuǎn)動有關(guān)。固定患者頭部,使其身體左、右轉(zhuǎn)動,可立即誘發(fā)眩暈,常伴有復(fù)視、火花或暫時性視野短缺。如進行X射線檢查,則顯示頸椎有骨質(zhì)增生。一般無耳蝸癥狀,可伴有頸、枕部疼痛,頸椎旁有深壓疼,手臂部麻木、無力。
6、良性發(fā)作性位置性眩暈,
最可能是由于外傷、血管疾患、感染等引起耳石器病變,變性的耳石、細胞等沉積在后半規(guī)管壺腹膠頂,致密度增加,頭位改變時引起膠頂偏斜,誘發(fā)眩暈。臨床表現(xiàn)僅在取某種頭位時出現(xiàn)一過性眩暈,持續(xù)時間很少超過30秒鐘,無耳鳴耳聾。取眩暈發(fā)作頭位時,經(jīng)數(shù)秒潛伏期后出現(xiàn)眩暈及旋轉(zhuǎn)性眼震,重復(fù)實驗時反應(yīng)減弱以至不復(fù)出現(xiàn),隔一段時間檢查又可誘發(fā)。前庭功能多正常。
7、眼原性眩暈:
如眼肌麻痹產(chǎn)生復(fù)視,注意飛快行車或站立于懸崖等,引起頭暈眼花及眩暈。
8、暈動病
俗稱“暈車”、“暈船”、“暈機”等。學(xué)齡兒童多見,女多于男。表現(xiàn)為乘坐某種車、船、飛機或旋轉(zhuǎn)的玩具時,由于對運動中的加速度刺激不適應(yīng),而出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白等癥狀??赡芘c汽車速度快、封閉等因素有關(guān)。約半數(shù)患者有陽性家族史。檢查時聽力正常,前庭功能可比較敏感或低下。暈動病發(fā)病機制尚不完全清楚,每個患者癥狀輕重不等。一般通過多次的逐步的乘車訓(xùn)練,暈車的程度可以減輕或消除。
8、迷路震蕩:
迷路震蕩迷路震蕩多由于頭外傷引起,常與腦震蕩同時存在,因爆炸后產(chǎn)生強大的空氣氣浪沖擊,同樣可引起內(nèi)耳迷路震蕩。創(chuàng)傷后患者出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐、受傷耳聽力明顯下降。耳科檢查時部分可見伴有鼓膜外傷,鼓膜出現(xiàn)破裂或出血。聽力檢查中可見到不同程度和不同性質(zhì)的單側(cè)或雙側(cè)的聽閾改變,重者可全聾,有的聲導(dǎo)抗測聽可提示有聽骨鏈損傷,患側(cè)前庭功能低下。在診斷腦震蕩患者時,特別是伴有聽力障礙和眩暈主訴者,應(yīng)注意到同時可有迷路震蕩存在。
9、植物神經(jīng)功能紊亂:
植物神經(jīng)功能紊亂植物神經(jīng)功能紊亂多見于中年女性,神經(jīng)較敏感易激動或性格內(nèi)向者容易發(fā)病。病前可有精神刺激,出現(xiàn)突然發(fā)作眩暈、外景旋轉(zhuǎn)、不敢睜眼,一般伴有惡心、出冷汗、面色蒼白等癥狀,發(fā)作后恢復(fù)正常。聽力及前庭功能檢查均正常。
10、先天性前庭導(dǎo)水管擴大綜合征:
該病多在兒童期發(fā)現(xiàn),患兒自幼聽力差,伴言語障礙,雙耳聽力可不對稱,常因頭部外傷、感冒等誘因而有聽力波動,部分患兒有典型的眩暈發(fā)作史,發(fā)病極似梅尼埃病,眩暈發(fā)作后多有聽力下降,反復(fù)聽力波動后,可造成聽力重度損傷難以恢復(fù)。該病診斷主要依顳骨CT檢查呈現(xiàn)前庭導(dǎo)水管擴大,有時可伴有前庭和半規(guī)管或耳蝸的先天畸形?;純嚎捎嘘栃约易迨?。
【療效評估】
1、 眩暈評定:用治療后18-24個月眩暈發(fā)作次數(shù)與治療前6個月眩暈發(fā)作次數(shù)進行比較,按:所得分值=治療后18-24個月發(fā)作次數(shù)/治療前6個月發(fā)作次數(shù)×100。
分為5級,即:
A級:0(完全控制,不可理解為“治愈”);
B級:1~40(基本控制);
C級:41~80(部分控制);
D級:81~120(未控制);
E級:>120(加重)。
2、聽力評定:以治療前6個月內(nèi)最差一次的0.25、0.5、1、2和3 kHz 聽閾平均值減
去治療后18~24個月最差的一次相應(yīng)頻率聽閾平均值進行評定。
A級:改善>30 dB或各頻率聽閾<20 dB HL;
B級:改善15~30 dB;
C級:改善0~14 dB(無效);
D級:改善<0(惡化)。
如診斷為雙側(cè)梅尼埃病,應(yīng)分別評定。
3.能力評定:用治療后18-24個月發(fā)病日與治療前6個月發(fā)病日進行比較,
按:所得分值=治療后18-24個月發(fā)病日/治療前半年發(fā)病日。
分為5級,即:
A級:0(完全控制);
B級:1~40(基本控制);
C級:41~80(部分控制);
D級:81~120(未控制);
E級:>120(加重)。
附:發(fā)病日:活動受限日的總和/觀察天數(shù)的總和。
活動受限日:是指當(dāng)日活動評分為3、4的天數(shù)。
活動評分:
0分:任何活動不受影響;
1分:活動輕度受影響;
2分:活動中度受影響,但無活動受限;
3分:活動受限,無法工作,必須家中休息;
4分:活動嚴重受限,整日臥床或絕大多數(shù)活動不能。
【治療方案】
1、一般治療:發(fā)作期應(yīng)臥床;高蛋白、低脂、低鹽飲食;心理精神治療不容忽視。
2、藥物治療:
(1 )前庭神經(jīng)抑制劑:安定、眩暈停(d i p h e n i d o l )等;
(2 )血管擴張藥:腦益嗪、西比靈、培他定等;
(3 )抗膽堿能藥;
(4 )利尿脫水藥:氯噻酮、7 0 % 二硝酸異山梨醇等。
3、中醫(yī)治療:中藥熏蒸治療、普通針刺、電針、穴位注射、埋針治療、耳針治療、放血療法。
4、物理治療:聲信息治療、磁療。
5、手術(shù)治療:凡眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,長期保守治療無效,耳鳴和耳聾嚴重者可考慮手術(shù)治療。宜先選用破壞性小又能保存聽力者。